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Großbritannien: Mädchen leidet an Ektodermaler Dysplasie - Es kann nicht schwitzen

Die achtjährige Hannah Harpin aus Huddersfield, West Yorkshire in Großbritannien leidet an einer seltenen Krankheit, die nur 30 Menschen auf der Welt haben. Das ist eine der Varianten von Ektodermaler Dysplasie, auch als Hay-Well-Syndrom bekannt.

Das bedeutet unter anderem, dass ihre Schweißdrüsen nicht funktionieren. Deshalb darf sich Hannah an wärmeren Tagen nicht draußen aufhalten und muss auch ansonsten immer einen Ventilator und Eisbeutel dabei haben.

Aufgrund dieser Erkrankung hat Hannah auch keine Tränenkanäle, kaum Haar auf dem Kopf und Schwimmfüße. Trotz alledem geht Hannah zur Schule und lernt ständig, mit ihrer Krankheit selbstständig umzugehen.


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WebReporter: irving
Rubrik:   Gesundheit
Schlagworte: Mädchen, Gesundheit, Krankheit
Quelle: www.dailymail.co.uk

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10 User-Kommentare Alle Kommentare öffnen

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31.08.2011 08:32 Uhr von SClause
 
+17 | -2
 
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@Autor: Bist du aus GB oder bist du Engländer, weil du so viele News von dailymail.co.uk schreibst?

Generell aber immer gut geschrieben +
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31.08.2011 08:33 Uhr von rubberduck09
 
+11 | -0
 
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Ist die auch Hochspannungsfest? Hab mal gelesen, daß Leute mit dieser Krankheit recht gefahrlos an ein offenes Stromkabel greifen können, weil sie durch den Wassermangel auch nicht (sonderlich) leitfähig sind auf der Haut.
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31.08.2011 08:35 Uhr von SClause
 
+5 | -2
 
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@rubberduck09: "Nicht sonderlich" ist für mich kein Grund es auszuprobieren.

Nur weil die nicht schwitzen, heißt das noch nicht, dass sie staubtrocken sind.
Sie haben ja noch Spucke, Blut, Urin, etc.
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31.08.2011 09:08 Uhr von CrazyT
 
+4 | -1
 
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@SClause Ganz unrecht hat er aber nicht: Kann mich da an einen Fernsehbericht erinnern indem jemand an Strom angeschlussen wurde und durch den Strom ne Roster grillte die an Gabeln befestigt war die er in der Hand hielt.
Hatte irgendwas mit fehlender Hautschicht zu tun, von daher weis ich jetzt nicht ob das die selbe Krankheit ist.
Mal schaun ob ich das Video irgendwo im Netz finde ...

[ nachträglich editiert von CrazyT ]
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31.08.2011 09:13 Uhr von CrazyT
 
+3 | -0
 
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Wens interessiert Biba Struja hieß der Gute:
http://www.youtube.com/...

Er befindet sich glaub ich auch im Guinness-Buch der Rekorde.

Vom Aussehen her könnte man auf die selbe Krankheit schließen ...

[ nachträglich editiert von CrazyT ]
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31.08.2011 10:58 Uhr von Nebelfrost
 
+4 | -2
 
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scheußliche krankheiten gibt es. die natur hat sich so einige perverse sachen einfallen lassen. was ich mich frage ist, warum die betroffenen immer derart deformiert aussehen, selbst dann wenn es eine krankheit bzw. ein defekt ist, der eigentlich nicht direkt was mit dem aussehen zu tun hat, sondern z.b. wie in diesem fall: ein mädchen, das nicht schitzen kann. dennoch hat sie ein deformiertes gesicht/kopf.
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31.08.2011 15:06 Uhr von korushe
 
+0 | -1
 
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@nebeklfrost: falscher ansatz. eine tatsache der mensch wie wir ihn heute kennen ist ein einzelmodell. wir sind nur die staerkste aus vielen menschentypen, die meisten anderen wurden mehr oder weniger ausgerottet. die kombination der sympthome erinnert recht stark an eine mehrjungfrau, schwitzt nicht, hat keine draenendruesen und schwimmhaeute, zaehne sind anders, aber auch naegel. die meisten menschen gehen davon aus es ist ein defekt der verebt wird. was wenn kein defekt vorliegt sonder nur erbgut hier ueberlebt hat? und so diese menschen uns zeigen das viele legenden einen ursprung haben, aber noch wichtiger wie unterschiedlich und grossartig die specien auf dem planeten sind. und es "normal" in dem sinn nicht gibt. (abgesehen davon entwicklen sich auch menschen weiter, evolutionsbedingt)
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31.08.2011 23:46 Uhr von Guschdel123
 
+0 | -0
 
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@ Nebelfrost: Weil wir es so sehen, um es kurz zu fassen.

Klar, es ist schwer vorzustellen, aber mit einer Perrücke sähe sie für die meisten Menschen unauffällig aus, nicht unbedingt schön, aber keinesfalls hässlich.

Dadurch, dass ihr Haaransatz sehr weit oben liegt, sieht die Stirn deformiert aus. Weiterhin sind ihre Augen gereizt und blutunterlaufen - eine Folge der Krankheit, da die Augen ohne Tränenflüssigkeit austrocknen/rau werden/ die nähere Gesichtsumgebung reizen.

Und die Natur als Solche lässt sich nichts einfallen, niemand tut das. Dieses Krankheit begründet sich letzten Endes auf das falsche Zusammenbauen von Polypeptidketten (Aminosäureketten) durch unseren Körper.

korushe:
Also erstmal ist etwas Haut zwischen den Zehen und das Zusammenwachsen ganzer Gliedmaßen (Beine) 2 Paar Schuhe.
Falls Erbgut überlebt haben sollte, muss es in vorigen Generationen ebenfalls aufgetreten sein. Selbst, wenn diese Gene rezessiv, also unterdrückt, würden, müsste es in einer vorigen Geneartion _irgendwann_ mal aufgefallen sein. Bei einer Ausbreitung von lediglich 30 Menschen auf der gesamten Welt ist dies schlicht unmöglich und deine Theorie falsch.

Allgemein wird in der Biologie all das als Genomdefekt betitelt, was das Leben einschränkt, da nur in seltensten Fällen ein Erbgut festgestellt werden kann.

Wir sind auch keinesfalls die stärkste aller Menschenrassen, sondern hatten zum einen Glück und zum anderen die richtigen Fähigkeiten zur richtigen Zeit.

Evolution ist nichts anderes als Glück: Es überlebt derjenige, der zur richtigen Zeit die richtigen Fähigkeiten besitzt und fortpflanzungsfähig ist.
Anschließend müssen seine Nachfahren die Gene besitzen und exprimieren, also ausbilden, ansonsten ist die Evolution mit dem Tod der Parentalgeneration zu Ende Die Natur darf sich in der Folge wenig verändern bzw. nur zum Nutzen des Nachfahren, welcher ebenfalls fortpflanzungsfähig sein muss usw. usf.

Übrigens: Der Ursprung aller Evolution würde von Zeitgenossen als ´´Gendefekt´´ bezeichnet werden, da wir es schlicht nicht anders ausdrücken können.
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01.09.2011 01:00 Uhr von cheetah181
 
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Nebelfrost: "was ich mich frage ist, warum die betroffenen immer derart deformiert aussehen, selbst dann wenn es eine krankheit bzw. ein defekt ist, der eigentlich nicht direkt was mit dem aussehen zu tun hat, sondern z.b. wie in diesem fall: ein mädchen, das nicht schitzen kann. dennoch hat sie ein deformiertes gesicht/kopf."

Weil die "Daily Mail" hier nur eine Besonderheit hervorhebt, die wahrscheinlich "interessant" erscheint. Ektodermale Dysplasie sind Fehlbildungen an einem ganzen Bereich des Embryos. Die fehlenden Schweißdrüsen sind da nur eine der Folgen.
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01.09.2011 03:02 Uhr von pillum
 
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Warum: heißt es "Es kann nicht schwitzen"?
"Es" ist immer noch ein Mensch/Mädchen.

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