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Das erste Medikament gegen Mukoviszidose soll bald auf den Markt kommen

Das erste Medikament, das nicht die Symptomen von Mukoviszidose, sondern die Ursache der Krankheit behandelt, soll im kommenden Jahr auf den Markt kommen.

In Versuchen hat die Pille, die man zwei Mal die Woche einnehmen soll, erstaunliche Ergebnisse gezeigt und den Zustand der Lungen von den beteiligten Personen erheblich verbessert. Außerdem haben sie etwas zunehmen können und brauchten weniger Antibiotika.

Das neue Medikament bekämpft das defekte Protein in den Lungenzellen. Weitere Versuche sind zwar notwendig, die bisherigen Ergebnisse stimmen aber ausgesprochen optimistisch.


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WebReporter: irving
Rubrik:   Gesundheit
Schlagworte: Markt, Gesundheit, Medikament, Lunge, Mukoviszidose
Quelle: www.dailymail.co.uk

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06.03.2011 09:27 Uhr von irving
 
+7 | -2
 
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Mukoviszidose, auch zystische Fibrose genannt ist eine genetisch bedingte angeborene Stoffwechselerkrankung, die zu schweren Störungen der Atmung und der Verdauung führt. Obwohl die Behandlungsmethoden immer besser werden, liegt die durchschnittliche Lebenserwartung der erkrankten Personen bei unter 40 Jahren.
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06.03.2011 11:25 Uhr von Pils28
 
+4 | -0
 
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Falls es wen interssiert, noch ein paar Details: zur Erkrankung.
Es eine genetisch bedingte krankhafte Veränderung von Chloridkanälen. Dies führt dazu, dass Mukos (Sekret, z.B. in den Brochien/Lungen/Darm/Genitalien/...) nicht genug Chlorionen beinhaltet, welche per Osmose Wasser aus umliegendem Gewebe ziehen. Dies führt zur Veränderung der Viskosität, er wird zu fest.
Dies wiederum verhindert, dass er seine Arbeit in Reinigung und Schmierung des Gewebes ausreichend erfüllen kann. Dies wiederrum führt zu chronischen Entzündungen und Einschränkungen der betroffenen Organe.
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07.03.2011 02:44 Uhr von cheetah181
 
+1 | -0
 
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gute News: Interessant, aber einen Punkt muss ich doch kritisieren:

"Das neue Medikament bekämpft das defekte Protein in den Lungenzellen."

Das stimmt nicht, denn das Problem ist ja nicht das defekte Protein, sondern das Fehlen des echten Proteins. (siehe Pils28)
In der Quelle steht leider auch keine bessere Erklärung, wie dieses Medikament funktioniert.

Im Paper aber. :)

Es ist ein sogenannter "Potenzierer", der die Aktivität des Proteins (Chloridkanals) erhöht. Wenn es defekt ist, lässt es durch das Medikament also mehr Chlorid-Ionen durch. Wenn der Kanals selbst nicht defekt ist, aber seltener an die Zelloberfläche transportiert wird, dann wird auch die Aktivität gesteigert und das Problem etwas ausgeglichen.

( http://www.pnas.org/... )

[ nachträglich editiert von cheetah181 ]
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07.03.2011 08:46 Uhr von XxSneakerxX
 
+2 | -0
 
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@Cheetah181 jo, so sieht es aus! es ist auch wichtig zu wissen, dass es 5 typen dieser genetisch bedingten erkrankung gibt.
Entweder kein funktionstüchtiges Protein wird gebildet (synthesedefekte, reifungsstörungen) oder aber ein protein wird gebildet, das in seiner Funktion beeinträchtigt ist (Regulationsstörungen, Leitfähigkeitsstörungen, verminderte Synthese bzw. verstärkter Abbau).
Ein Medikament kann also nur bei den letzteren Typen hilfreich sein.
Generell ists trotzdem krass, was ein defekter Chloridkanal für Wirkungen haben kann...
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10.04.2011 10:29 Uhr von klaudis
 
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ich finde es sehr: interessant, da drei meiner kinder CF haben und meine 15jährige tochter soll jetzt wohl auf die transplantationsliste kommen.da wir sehr viel in krankenhäusern sind,ständig mit allerhand fachärzten in kontakt sind,wundert es mich ein bischen,hier noch nichts darüber gehört zu haben.
könnte meine tochter das medikament schon bald bekommen,hätte sie vielleicht ne chance,ohne transplantation auszukommen.

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