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England: 18-Jährige leidet am "Steinmann-Syndrom"

Eine 18-Jährige aus Birmingham (England) leidet an einer seltenen Erkrankung: in ihrem Körper wächst ein zweites Skelett heran. Das sogenannte "Steinmann-Syndrom" verwandelt Muskeln, Bänder und Sehnen in feste Knochen, in Großbritannien leiden lediglich 45 Menschen an dieser Krankheit.

Ihr Rücken und ihr Hals sind bereits betroffen, sie ist nicht mehr in der Lage, ihre Hände oberhalb der Taille zu bewegen. Ihre Mutter fürchtet, dass sich die Krankheit auch auf den unteren Teil ihres Körpers ausbreiten könnte.

Jede Art von Beule oder Schlag kann einen Wachstumsschub beim zweiten Skelett auslösen. Neben Schmerzmitteln liegt die einzige Hoffnung in einem neuen Forschungszentrum, dass in Birmingham entstehen soll.


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WebReporter: just.mic
Rubrik:   Gesundheit
Schlagworte: Frau, England, Skelett, Syndrom
Quelle: metro.co.uk

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8 User-Kommentare Alle Kommentare öffnen

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28.04.2014 10:35 Uhr von Suffkopp
 
+9 | -31
 
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28.04.2014 10:59 Uhr von P.Griffin
 
+18 | -2
 
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Wenn auf Shortnews über extrem seltene Krankheiten berichtet werden, dann steht meistens England/UK/Großbritanien dabei.

Was nicht heißt das ich die Kommentare damit schön reden möchte. Aber das wäre eine Erklärung dafür.
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28.04.2014 11:14 Uhr von Power-Fox
 
+1 | -0
 
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"Münchmeyer Syndrom"

http://de.wikipedia.org/...
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28.04.2014 11:29 Uhr von SpankyHam
 
+4 | -8
 
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eindeutig england
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28.04.2014 12:17 Uhr von DonKorax65
 
+10 | -0
 
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o eine schlimme Krankheit wünscht man nicht mal seinen ärgsten Feind!!
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28.04.2014 13:11 Uhr von Jolly.Roger
 
+3 | -0
 
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An FOP forscht man schon etwas länger, es gibt auch bereits erste kleine Erfolge, z.B. mit/bei Haien (!)

Weltweit gibt es etwa 700 bekannte Fälle, Dunkelziffer dürfte bei ein paar tausend liegen, also eine sehr seltene Krankheit.

Da es eine Erbkrankheit bzw. ein vererbbarer genetischer Defekt ist, lässt sich die Aussage mit den engeschränkten Genpool nicht ganz von der Hand weisen. Allerdings glaube ich nicht, dass FOP-Erkrankte so oft Nachwuchs bekommen...
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28.04.2014 18:12 Uhr von Biblio
 
+0 | -1
 
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"
Aber man sieht doch tatsächlich an den immer wieder aufkommenden Problemen, dass ein derart kleiner Genpool nicht gerade positiv für die Entwicklung ist..."

Das hat mit Sicherheit nichts mit einem kleinen Genpool zu tun. Zumal ja in der Tat Entwicklungsvielfalt vorhanden ist.
Mir scheint eher, dass auf besagter Insel vielmehr probiert wird, was das Zeug hergibt, aber frag mich nicht, wer oder was probiert. Aber wenn irgendwann ein Übermensch produziert wird, dann bestimmt nicht in irgendwelchen Hollywood-Studios sondern in Großbritannien, nachdem linksverkehr ausgeübt wurde. Kann ja auch mal passieren, dass ein Engländer geboren wird, dessen Haut unzerstörbar ist ... die vielen Versuche machen so etwas sehr wahrscheinlich.
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29.04.2014 00:06 Uhr von Jolly.Roger
 
+1 | -0
 
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"Haie? Bist du sicher? Haie sind Knorpelfische"

Ziemlich sicher...ist schon einige Zeit her.
Bei Wirbeltieren (und Menschen) besteht das Skelett eigentlich auch aus Knorpelgewebe, dass mit der Zeit verknöchert. Ein Fötus hat also eigentlich noch keine richtigen Knochen sondern Knorpel.
Bei Knorpeltieren passiert diese Verknöcherung nicht bzw. nur teilweise. Und das ist wohl der Ansatzpunkt der Forschung bei FOP.


Ah, hier:
http://www.br.de/...~_image-4_-a2b3c9dcedbd73b30ee91c5bc27e7cad84008a43.html

Ist zwar nicht genau das Thema, aber der Ansatz, warum man an Haien bzw. generell Knorpelfischen forscht (neben dem interessanten Immunsystem):
"Darüber hinaus fehlt ihnen ein Gen-Abschnitt, der Knorpel verknöchern lässt."

Man konnte wohl auch schon bei Knochenfischen dieses Gen abschalten und hat damit die Knochenbildung verhindert, es blieben dann quasi Knorpelfische....

Und mit einem bestimmten Eiweißmolekül, dass sozusagen der Schalter für die Knochenbildung ist, soll sich auch die Verknöcherung bei FOP-Patienten zumindest verlangsamen lassen. Hoffentlich....



EDIT:
Link oben kaputt, hier isser nochmal:
http://bit.ly/...

[ nachträglich editiert von Jolly.Roger ]

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